Hipopituitarismo postraumatismo encefalocraneano: revisión de la literatura y algoritmo de estudio y abordaje terapéutico

Hypopituitarism after moderate or severe traumatic brain injury (TBI) is usually underdiagnosed and therefore undertreated. Its course can be divided in an acute phase during the first 14 days after TBI with 50 to 80% risk of hypopituitarism, and a chronic phase, beginning three months after the event, with a prevalence of hypopituitarism that ranges from 2 to 70%. Its pathophysiology has been addressed in several studies, suggesting that a vascular injury to the pituitary tissue is the most important mechanism during the acute phase, and an autoimmune one during chronic stages. In the acute phase, there are difficulties to correctly interpret pituitary axes. Hence, we propose a simple and cost-effective algorithm to detect and treat a potential hypothalamic-pituitary-adrenal axis impairment and alterations of sodium homeostasis, both of which can be life-threatening. In the chronic phase, post-concussion syndrome is the most important differential diagnosis. Given the high prevalence of hypopituitarism, we suggest that all pituitary axes should be assessed in all patients with moderate to severe TBI, between 3 to 6 months after the event, and then repeated at 12 months after trauma by a specialized team in pituitary disease.

Caracterización de tumores secretores de hormona de crecimiento de acuerdo al patrón granular y su rol en el pronóstico / Prognostic value of granular pattern of growth hormone secreting tumors

Background: Classification of growth hormone (GH) - secreting tumors by the granular pattern might predict their clinical behavior in acromegalic patients. There are several other prognostic factors. Aim: To compare the features at presentation and cure rates of patients with GH secreting tumors according to the granular pattern, and to define independent prognostic factors for surgical treatment in these patients. Material and Methods: A retrospective, observational study of 85 active acromegalic patients surgically treated in two medical centers. Results: Seventy-four patients (87%) were classified as having densely granulated (DG) and 11 (13%) as sparsely granulated (SG) tumors. The latter were less active biochemically, had a higher rate of macroadenoma and cavernous sinus invasion and had a lower rate of biochemical cure than the DG group. Several characteristics were associated with disease persistence but only age (Odds ratio (OR) = 0.93) and cavernous sinus invasion (OR = 21.7) were independently associated in the logistic regression model. Conclusions: The sparsely granulated pattern is associated with a more aggressive behavior, but the main determinants of prognosis are age and cavernous sinus invasion.

Frecuencia y determinantes de epilepsia luego de un primer ictus isquémico arterial en una cohorte de niños / Frequency and risk factors for the development of epilepsy after an arterial ischemic stroke in a children's cohort

Existen pocos estudios evaluando los factores de riesgo para el desarrollo de epilepsia posterior a un ictus isquémico arterial (IIA) en la infancia. Objetivo: Evaluar los predictores clínicos y radiológicos para epilepsia post-ictus (EPI) en una cohorte de niños chilenos con un primer IIA. Metodología: Estudio analítico longitudinal observacional prospectivo de una cohorte de niños con diagnóstico de IIA entre 1 mes y 18 años, enrolados de forma consecutiva en la base de datos de Patología Cerebrovascular del Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile entre los años 2003 y 2013. Todos los participantes con imágenes por resonancia magnética encefálica al momento del diagnóstico. Las variables estudiadas incluyeron características clínicas y radiológicas del evento agudo asociadas a EPI según estudios previos. Creamos un modelo multivariado por regresión logística para estimar los Odds Ratios (ORs) y sus respectivos intervalos de confianza al 95% (ICs) de cada variable estudiada para EPI (significancia <0,05). Resultados: De 81 niños reclutados, 41 (50,6%) con EPI. El análisis multivariado determinó que los predictores independientes de EPI incluyen edad menor al momento del IIA (OR=0,81; IC=0,69-0,95), ocurrencia de crisis sintomáticas agudas (OR=8,63; IC=2,03-36,7), infarto cortical (OR=17,2; IC=3,12-95,3) y arteriopatías del sistema nervioso central (OR=12; IC=1,47-97,8). Conclusiones: las crisis agudas, menor edad, infarto cortical y arteriopatías son factores de riesgo independientes para EPI en niños con un primer IIA. Palabras clave: accidente vascular encefálico pediátrico; epilepsia postictal, ictus isquémico, arteriopatía, infarto cortical.

Abstract. There are few studies evaluating the risk factors for the development of epilepsy after an arterial ischemic stroke (IIA) in childhood. Objective: To assess the clinical and radiological predictors for epilepsy post-stroke (EPI) in a cohort of Chilean children with a first IIA. Methodology: prospective observational longitudinal analytical study of a cohort of children with a IIA diagnosis, from 1 month to 18 years old, consecutively enrolled in the brain stroke database of the Hospital of the Pontificia Universidad Católica de Chile between 2003 and 2013. All participants had a brain magnetic resonance performed at the time of the diagnosis. The variables studied included clinical and radiological features of the acute event associated to EPI according to previous studies. We created a multivariate logistic regression model to estimate the Odds Ratios (ORs) and their respective intervals of confidence 95% (ICs) of each variable studied for EPI (significance < 0,05). Results: of 81 children recruited, 41 (50.6%) had EPI. The multivariate analysis determined that the independent predictors of PPE include: younger age at the time of the IIA (OR = 0. 81; IC = 0, 69-0, 95), occurrence of acute symptomatic crisis (OR = 8, 63; IC = 2, 03-36, 7), cortical infarction (OR = 17, 2; IC = 3, 12-95, 3) and arteriopathies of the central nervous system (OR = 12; IC = 1, 47-97, 8). Conclusions: acute crises, younger age, cortical infarction and arterial disease are independent risk factors for EPI in children with a first IIA.Key words: Pediatric brain vascular accident; epilepsy postictal, ischemic stroke, arterial disease, cortical infarction

Hidrocefalia Congénita: Síndrome de Gómez-López-Hernández, un síndrome subdiagnosticado. Caso clínico / Congenital Hydrocephalus: Gómez-López-Hernández syndrome. An underdiagnosed Syndrome. A clinical case

Resumen: Introducción: Las hidrocefalias son condiciones complejas influenciadas por factores genéticos y ambientales. Excluyendo las hidrocefalias adquiridas por infección o tumores encefálicos, las hidrocefalias congénitas de causa genética pueden ocurrir de forma aislada (hidrocefalia aislada, pura o no sindromática) o como componente de un síndrome genético definido (hidrocefalia sindromática). Objetivo: Presentar una hidrocefalia congénita sindromática con un diagnóstico co nocido, y realizar una revisión de la literatura. Caso clínico: Preescolar con diagnóstico prenatal de hidrocefalia y romboencefalosinapsis, cariotipo y estudio de TORCH normales. Al nacer se confirmaron los diagnósticos prenatales y se excluyó malformación del desarrollo cortical cerebral. En la primera semana de vida se realizó derivación ventrículo peritoneal. En una reevaluación a la edad de 4 años, la ausencia de reflejos corneales y alopecia parietal bilateral asociado a romboencefalosinapsis reunieron los criterios diagnósticos definitivos de una displasia cerebelo-trigémino dermal (Síndrome de Gómez, López-Hernández (SGLH)). Conclusiones: El SGLH es un síndro me neurocutáneo infrecuente, posiblemente una condición esporádica que está subdiagnostica da. Con las nuevas tecnologías imageneológicas y genéticas pre y post natales podemos acceder a un diagnóstico de precisión de las hidrocefalias de origen genético, en el cual la alta sospecha de equipos de especialistas clínicos es esencial. Sin el diagnóstico preciso no podemos acceder a un pronóstico a largo plazo, prevención de morbilidad agregada y un consejo genético adecuado, que son requeridos en la pediatría actual.

Abstract: Introduction: Hydrocephalus is defined as complex conditions influenced by genetic and environmental factors. Excluding hydrocephalus acquired from infection or brain tumors, congenital hydrocephalus with a genetic cause may occur isolated (hydrocephalus isolated, pure or non-syndromatic) or as a component of a genetic syndrome (syndromic hydrocephalus). Objective: To present a syndromic congenital hydrocephalus with a known diagnosis, in order to be considered in the study of this pathology and to perform a review of hydrocephaly with a genetic cause. Clinical case: Preschool with a prenatal diagnosis of hydrocephalus and rhombencephalosynapsis, karyotype and study of TORCH was normal. At the moment of birth, the prenatal diagnoses were confirmed and a malformation of cerebral cortical development was excluded. During the first week of life, perito neal ventricle shunt was performed. A reevaluation at age 4, the absence of corneal reflexes bilate ral parietal and congenital focal alopecia associated with rhombencephalosynapsis, meet definitive criteria for cerebello-trigeminal-dermal displasia or Gómez-López-Hernández syndrome (GLHS). Conclusions: GLHS is an uncommon neurocutaneous syndrome, possibly a sporadic condition that is underdiagnosed. Due to the new imaging and genetic technologies pre and post-natal, today it is possible to achieve a better and more accurate diagnosis of hydrocephalus with a genetic origin, in which the high suspicion of teams of clinical specialists is essential. Without accurate diagnosis, we can not access to a long-term prognosis, prevention of aggregate morbidity or an adequate genetic counseling, which are required in today's pediatrics.

Strain auricular izquierdo y biomarcadores cardíacos como predictores de accidente cerebrovascular en pacientes con fibrilación auricular de reciente comienzo / Left atrial strain and biomarkers for stroke in patients with recent onset atrial fibrillation

Introducción: La miopatía y fibrosis auricular representan el sustrato protrombótico y proarrítmico en pacientes con fibrilación auricular (FA). Estudios recientes muestran relación entre el strain auricular izquierdo (SAI), eventos cardiovasculares y recurrencia en pacientes con FA. La asociación entre SAI y bio-marcadores cardíacos como predictores de accidente cerebrovascular silente (ACVs) en pacientes con FA de reciente comienzo (FArc) no ha sido estudiada. Objetivo: Determinar si la asociación entre SAI y biomarcadores cardíacos contribuye a la predicción de ACV en pacientes con FArc. Métodos: Se realizó un estudio prospectivo que permitió reclutar 57 pacientes con FArc (primer episodio de < de 8 semanas de evolución). Obtenido consentimiento informado (CI) se realizó recolección de datos clínicos y muestras de sangre para determinación de Pro-BNP, Dimero-D y GDF-15. Se realizó resonancia nuclear magnética cerebral (RNMc) y ecocardiograma transtorácico (ETT) durante los primeros 3 días de inclusión y en ritmo sinusal. Para la evaluación de SAI se consideró la curva de deflexión positiva durante la sístole ventricular (SAIs), derivada de speckle tracking, considerando el promedio de 5 ciclos. Se utilizó Mann Whitney U test y Spearman Rho para análisis estadístico. Resultados: La edad promedio fue 70±8,2 años y el 70% fueron hombres. El CHA2DS2-VASc score promedio fue 3,1±1 y el promedio de pro-BNP, Di-mero-D y GDF-15 fue 96,1±12,4 pg/ml, 990±140 ng/ ml y 12 ng/ml respectivamente. 15% de los pacientes (n=9) presentaban ACVs en la RNMc al momento del diagnóstico. Se observó, además, que los pacientes con ACV presentaban un SAIs más bajo que los pacientes sin eventos (5,5±1,1% y 14,6±7,3% respectivamente p=0.04). Adicionalmente, se encontró una correlación significativa entre SAIs y pro-BNP, Dimero-D y GDF-15. Conclusiones: En este trabajo se evidenció que el 15% de los pacientes con FArc presenta ACVs al momento del diagnóstico. El SAIs bajo se correlaciona de forma inversa con los biomarcadores de sobrecarga, trombogénesis, fibrosis auricular y presencia de ACV silente. Estos resultados pueden ser utilizados para una mejor estratificación del riesgo de ACV en pacientes con FA.

Introduction: Atrial myopathy and fibrosis constitute a pro-arrhythmic and pro-thromboembolic substrate in patients with atrial fibrillation (AF). Recent studies using left atrial strain (LAS) have shown that LAS contributes to predict AF recurrence in patients with paroxysmal AF. The association between LAS and cardiac biomarkers in predicting silent stroke (SS) in patients with new AF has not been studied. Aim: The association of LAS and cardiac biomarkers contribute to predict SS in patients with new AF. Methods: We have prospectively evaluated 57 consecutive patients with new AF (first episode with less than 8 weeks of evolution). Baseline clinical characteristics and blood samples for determinations of Pro-BNP, D-Dimer and GDF-15 were obtained. Brain magnetic resonance (BMRI) and 2D Echo were performed within 3 days. In sinus rhythm, the positive deflection during ventricular systole of the LAS curve derived from speckle tracking was considered (mean of 5 cycles) (LASS). Mann Whitney U test and Spearman Rho were used for statistical analysis. Results: Mean age was 70±8,2 years, 70% were men. The mean CHA2DS2-VASc score was 3,1±1. Mean pro-BNP, D-Dimer and GDF-15 were 96,1±12,4 pg/ml, 990±140 ng/ml and 12 ng/ml, respectively. Fifteen percent of patients (n=9) had evidence of previous SS in BMRI. Patients with SS had significantly less LASS than patients without events (5,5±1,1% and 14,6±7,3% respectively p=0,04). In addition, a significant correlation between LASs and pro-BNP, D-Dimer and GDF-15 was found. Conclusion: Evidence of SS was found in 15% of patients with new AF. This was associated with LASs impairment, which was inversely correlated with cardiac biomarkers of LV overload, thrombogenesis and LA fibrosis. These findings could be utilized for a better risk stratification of stroke in patients with new AF.

Angiomas venosos y cefalea en pediatría: un caso clínico / Venous angiomas and headache in children: A case report

Introducción: Los angiomas venosos (AV) son entidades benignas que infrecuentemente presentan síntomas. Objetivo: Reporte de un caso y revisión del tema. Caso clínico: Escolar, de sexo femenino, 6 años, que inicia cefaleas bifrontales frecuentes 3-4 veces por semana, en relación con trabajo académico, de carácter opresivo, no pulsátil, sin náuseas ni vómitos, rango de intensidad entre 4-6/10. Se inició manejo con calendario de cefaleas, apoyo escolar y evaluación psicológica. La tomografía computarizada cerebral solicitada informó de angioma venoso de núcleo caudado izquierdo, razón por la cual se realizó una resonancia magnética cerebral más angiorresonancia que confirmó angioma venoso y excluyó complicación o asociación a otra malformación vascular. La cefalea respondió bien a terapia psicopedagógica y psicológica. La frecuencia de cefaleas disminuyó a 10-12 al año, agrupadas en periodos de mayores demandas académicas. La paciente es controlada durante 12 años, hasta el egreso de la enseñanza media, sin complicaciones y con un buen manejo de la cefalea tensional. Conclusión: En el estudio de una cefalea el hallazgo de un AV puede ser incidental; una vez reunidos los criterios internacionales de cefalea tensional e iniciado el tratamiento para ello, la monitorización de los AV debe ser clínica. Las complicaciones del AV son infrecuentes y el tratamiento quirúrgico es excepcional.

Introduction: Venous angiomas (VA) are benign entities; however infrequent symptomatic cases may occur. Objective: Case report and literature review. Case report: A 6 year old girl was referred with a history of bi-frontal, non-pulsatile, headache with no nausea or vomiting. Headache intensity was 4-6/10. The episodes were frequent, 3-4 times per week. Triggers include academic work. Computed tomography showed a small VA in left caudate nucleus, which was confirmed by a brain MRI, with no evidence of inflammatory or ischaemic changes, or another vascular malformation. Psychological and psycho-pedagogic techniques were used, combined with relaxation and cognitive-behavioural techniques to reduce the intensity and frequency. There was a good outcome, and the headache decreased to 10 episodes per year. The patient was monitored for 12 years until graduation from high school. The VA remained without complications. Conclusions: In the study of a headache, a VA usually is an incidental finding. The International Classification of Headache Disorders III provides specific criteria of frequent episodic tension-type headache, and allows us begin specific therapy for it. Monitoring of non-symptomatic VA cases should be clinical. The surgical management of these entities is exceptional.

Ganglioglioma intramedular: presentación de un caso y revisión de la literatura / Intramedular ganglioglioma: 1 case report and review of the literature

Se presenta un caso de ganglioglioma intramedular cervical en una mujer de 27 años de edad. Se comentan las características histológicas y diferentes aspectos del cuadro clínico y radiológico especialmente de la resonancia magnética. En la revisión de la literatura sólo hemos encontrado 51 casos publicados de este tipo de tumor que es considerado extremadamente infrecuente

Revascularización vertebral distal: requerimientos diagnósticos y aspectos técnicos / Distal vertebral revascularization: diagnostic requirements and technical aspects

Se presenta un caso de insuficiencia vascular cerebral por hipoperfusión, manifestada por síntomas deficitarios del hemisferio derecho, en un paciente portador de oclusión antigua de la carótida interna ipsilateral, y obstrucción de sus vías colaterales desde el área vertebrobasilar, por obstrucción completa de ambas arterias vertebrales. La demostración angiográfica de la permeabilidad distal de la arteria vertebral izquierda, y la perfusión del hemisferio derecho desde el territorio posterior, permitió practicar la revascularización mediante un puente subclaviovertebral con vena safena, a la altura de C1 - C2. La reconstrucción de la circulación posterior extracraneana, está indicada en casos seleccionados de insuficiencia vertebrobasilar, siendo posible efectuar la revascularización de la arteria vertebral hasta su posición distal (C1 - C2)

Aneurismas cerebrovasculares extracraneanos / Extracraneal cerebrovascular aneurysms

El compromiso aneurismático del árbol vascular extracraneano es infrecuente y ocurre sólo en un 0,3% de los aneurismas arteriales según datos reportados. Durante los últimos 10 años hemos tratado 4 pacientes con aneurisma de la arteria carótida extracraneana. Angiográficamente se demuestra aneurisma sacular de la carótida interna cervical en 2 y dilatación aneurismática difusa en 2. Los pacientes con aneurisma sacular se intervienen quirúrgicamente sin complicaciones. En los 2 casos con aneurisma difuso se prefiere tratamiento antiplaquetario por la ubicación y extensión del aneurisma. En el seguimiento alejado, promedio de 21 meses, todos los pacientes están asintomáticos. Creemos que, al igual que los aneurismas arteriales en otra ubicaciones, el aneurisma carotídeo extracraneano debería ser resecado quirúrgicamente si las condiciones locales lo permiten. La conducta expectante con antiplaquetarios evita parcialmente el riesgo de embolización distal pero no previene la complicación habitual del aneurisma, cual es su ruptura